半侧颜面萎缩症的症状是什么？半侧颜面萎缩症怎么治疗？

　　半侧颜面萎缩症发病原因至今尚不清楚。假说很多,包括：

　　1.损伤学说:存在患者面部 脑 甲状腺手术颈部外伤造成颈交感神经刺激后诱发半侧颜面萎缩的新闻报道。

　　2.三叉神经炎学说:尸体解剖中发现 在三叉神经分布区内的组织萎缩与三叉神经炎有关。组织学检查：皮肤 皮下组织呈慢性炎症渐进性坏死病变 最后导致瘢痕形成 表皮变薄角化 真皮乳头层消失 而肌层仍保持一定程度的弹力纤维组织。

　　3.感染学说：某些炎症过程 如猩红热 麻疹 丹毒 结核等传染病 口腔病灶如牙槽脓肿 牙周炎等对交感神经系统的影响。

　　4.硬皮病学说:Blaszczyk等描述了线性硬皮病转化为半侧颜面萎缩的情况 并推断半侧颜面萎缩症可能是累及深部组织的线性硬皮病的亚型。Tollefson等认为本病和硬皮病是一类疾病。

　　5.交感神经学说：Tebloev等报道了19例半侧颜面萎缩伴上颈部交感神经炎 脑干炎 三叉神经痛 三叉神经节肿瘤或延髓空洞症 因此推测本病与颅内的植物神经系统或颅外的交感神经结构 功能有关。Resende和Moss分别在幼龄兔 猫 狗和大鼠身上切除颈部交感神经节 术后1年的临床表现和半侧颜面萎缩很相似。

　　6.神经皮肤综合征学说：Taylor等认为本病是一种可以累及颅内血管发育不良的神经皮肤综合征;7.神经管嵴细胞迁移异学说：Schievink等认为主动脉及其分支的中膜组织和头颈部的间充质结构均来源于胚胎时期的神经管嵴细胞。

　　半侧颜面萎缩症除了其临床表现外 还可引起其他疾病。少数患者会并发癫痫发作 约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可并发偏瘫 偏身感觉障碍 偏盲 失语等。

　　半侧颜面萎缩症男女比例约为1.5:1 多于20岁前青春后期发病。95％的患者为单侧发病 持续2-10年后进入“静止期”。

　　患侧面部凹陷呈老年貌 与健侧呈鲜明对照 头发 眉毛 睫毛常脱落 有白斑 皮肤痣等。一般先出现患侧头发 皮肤或者虹膜的色素变化 继而出现患侧颊部 唇部 额部或眶下部皮肤萎缩 并逐渐累及皮下脂肪 筋膜 肌肉 鼻翼 红唇 颏外侧部 骨组织。萎缩的患侧与健侧的交界处明显 称为“军刀痕”。

　　半侧颜面萎缩症可伴随皮肤色素变浅或加深 毛发脱失或白发 多汗或闭汗 患侧唾液分泌减少 同侧舌萎缩。可有同侧硬腭及上下颌骨发育不全 牙齿缺失 牙列不齐。

　　10％-40％患者伴有眶部脂肪萎缩导致的眼球内陷 眼外肌活动受限或瘫痪。

　　个别患者有三叉神经痛 患侧面部感觉障碍或癫痫发作。还可伴有毛发稀疏 眼球凹陷 视力下降或全盲。

　　由于半侧颜面萎缩症未明 并且会有遗传的因素影响发病 所以目前尚无有效的预防措施。建议大家多多运动 纠正吃饭似的咀嚼动作和姿态 一旦发现类似于该病的临床症状 就到正规的医院进行检查治疗 早发现早治疗 避免造成严重的后果。

　　半侧颜面萎缩症在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助辅助检查。患者需要拍头颅的X片和三维CT片 才能决定做什么手术 如何手术以及手术风险等情况。

　　半侧颜面萎缩症患者在生活工作中应当注意饮食保健。

　　1.补充钙对面神经疾病都有帮助。钙不仅能对骨骼和智力有益 还能促进肌肉及神经功能正常 由于面神经疾病患者主要是面神经传导障碍而导致肌肉萎缩 所以补钙很重要 排骨 深绿色蔬菜 蛋黄 海带 芝麻 水果 胡萝卜 西瓜 奶制品等都富含钙质。

　　2.维生素B族元素对面神经疾病也有帮助 如B1 B2 B12等。维生素B族富含于下列食品中：香菜 番茄 冬瓜 黄瓜 木瓜 苹果 菠萝 梨 桃 西瓜 杏 柿子 葡萄。维生素B 能够帮助神经传导物质的合成 所以应该适当进补。

　　由于半侧颜面萎缩的 发病机制仍旧不得而知 从而无法根治或在发病过程中给予治疗 阻断病程。治疗目的在于改善和促进患区的血液循环 恢复或改善面部形态(丰满度)和各种功能。

　　按摩 理疗可改善血液循环 对遏制疾病的继续发展有积极作用。目前 外科手术仍为本病的有效治疗方式 而且需等病情稳定后才能手术。中 重度半侧颜面萎缩 因涉及的软组织 骨组织畸形严重且广泛 通过手术很难达到完全对称。目前只能先行吻合血管的游离组织瓣移植 再分期行脂肪 真皮 骨及软骨 人工材料移植 局部改形和正颌手术等综合 多次手术 才能得到较好的效果。通过技术改进 可提高自体脂肪移植的成活率 避免脂肪吸收率的不确定性。

　　半侧颜面萎缩是一种渐进性疾病 目前尚无有效的药物治疗方法。多数学者认为最佳手术时机是病情进展停止后。病程可于发病2 ~ 10年后自行停止 但有的可延续更长的时间。治疗主要针对病人的畸形情况 设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能。骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者 可采用组织移植的手段予以充填修复;对同时伴有颅面骨髂发育不良的病人 应首先重建面部的骨骼支架 在此基础上 再进一步完成软组织的修复。

　　面部骨骼的重建：半侧颜面萎缩多累及患侧颧骨 上颂骨 表现为颧上颌部明显凹陷 有些病例上颂明显发育不良 上颌纵向长度短缩 咬合面向患侧倾斜 造成患侧开拾 影响咀嚼功能。下颂发育不良导致下颌体窄小 颏部偏斜。根据骨骼的畸形情况采用截骨移位或充填植骨的方法以重建面部的解剖支架 增加局部的骨体积。一般情况下 通过面部骨骼的重建 面部形态多能明显改善。在此基础上进行软组织二期的修复方能获得较好的手术效果。

　　颧颂部骨性发育不良的重建：畸形程度较轻者 可采用自体骨或骨生物代用品予以充填植骨 矫正颧颌部的凹陷畸形。自体骨移植以自体颅骨外板最佳 因其具有较多的密质骨 植入后不易吸收 且其良好的自然弧面特别适合于面部凹陷的充填修复。严重颧上颂部凹陷畸形者 应采用颧骨截骨移位增高的方法 必要时结合颧颂面贴附植骨 以重建中面部的宽度及前突度。上颌骨发育不良伴咬合面彳顷斜者 需同时行上颂骨 Le Fort I型截骨旋转结合下颌骨矢状劈开截骨以重建正常的咬合关系 改善面部形态。

　　下颌骨发育不良的矫正：主要采用充填植骨的方法增加患侧的骨体积 可采用对侧下颂骨外板与人工骨联合充填 效果良好。颏部偏斜者 需同时行颏部截骨整形术。

　　软组织的修复：适合于面部骨骼畸形不严重或骨骼重建后的二期软组织修复。方法包括游离组织移植 带蒂移植以及吻合血管的游离移植。

　　真皮脂肪组织移植：为最常用的方法之一。其优点是手术比较简单 但术后发生不同程度吸收是其不足之处。常以腹部皮肤作为供区。按需要的大小及形状于腹部切取相应的皮肤及皮下脂肪组织 反鼓切去表皮 适当修剪皮下脂肪 注意操作要轻柔 并用较锐的剪刀进行修剪 以尽量减少脂肪组织的损伤。根据拟充填的部位 选择较隐蔽的切口 如耳前 下颌下缘等。切开皮肤 在皮下紧贴肌表面潜行剥离 剥离的界限要略大于拟充填的范围 以保证真皮脂肪组织植人后能够充分舒展。对颧颊部充填范围较大者 真皮脂肪组织植入后应于其前上缘与皮肤悬吊数针 防止充填组织下垂。由于真皮脂肪移植后有不同程度吸收 故手术时应适当矫枉过正 必要时可于术后半年至1 年重复移植充填 最终达到理想的效果。

　　管形皮瓣移植充填：基于带蒂组织移植后 能够保持其体积 较少吸收的特点 Neumann1953年采用通过腕部携带转移的皮管充填修复半侧颜面萎缩 对于没有条件开展显微外科的单位 这仍不失为一种可靠有效的方法。手术先于腹部形成一定长宽的皮管 3周后 经过皮管阻断或其他试验 如无血液循环障碍 可切断一端并转移至腕部。待皮管与腕部血供完全建立后再切断另一端 将皮管剖幵展平 去除表皮后经下颌下缘切口充填植于面部 皮瓣上缘与皮肤缝合数针做外固定 待皮瓣与面部血供建立后再断蒂修整。若充填后面部过于臃肿 可于半年后予以修薄舒平。

　　吻合血管的游离组织移植：可采用肩胛皮瓣 腹股沟皮瓣 胸三角皮瓣 股前外侧筋膜脂肪瓣等移植充填。手术采用改良的除皱术切口或下颂下缘切口 在皮下潜行剥离并解剖出颞浅动脉或面动脉以备吻合。将切取的皮瓣去除表皮后充填植于剥离好的腔隙内并与相应的血管吻合。通常于皮瓣边缘保留一部分皮岛与切口皮肤缝合 以备术后监测皮瓣的血运情况。吻合血管的真皮脂肪组织移植能够很好地保持植入后的体积 但通常需要二期舒平和重新悬吊 以重塑良好的外形。

　　谨慎选择治疗方法 可有效的治疗半侧颜面萎缩症 还患者一张美丽的脸庞。